| Se trata de paciente de sexo femenino de 20 años de edad, de raza blanca, religión católica, soltera sin hijos de profesión terapeuta respiratoria, recibiendo fármacos tipo ACO (etinilestradiol/clormadiona), con historia familiar de AR (Tía materna), quien en el mes de mayo de 2007 cursa con TVP poplítea izquierda recibiendo Coumadin® en forma irregular y con mal control del INR. Presentando el día 9/07/7 dolor lumbar irradiado a fosa iliaca derecha, de fuerte intensidad concomitantemente oliguria, orinas oscuras motivo por el cual consulta el día 12/07/07 al área de emergencia, bajo el diagnostico presuntivo de cólico nefrítico, durante la realización del protocolo de litiasis (Lab de rutina, ecosonografía Renal y UROTAC) evidencian: cifras tensionales elevadas (TAS 160 mmHg TAD 100 mmHg), Trombocitopenia (45.000), anemia (9.9gr/dl) y VSG 30 mm
US: Signos ecográficos que evidencian alteración difusa de parénquima renal derecho con liquido perirrenal que distiende la cápsula y perdida de la relación córtico medular.
UROTAC: Riñón derecho aumentado de tamaño. Calcificación de la pelvis renal sugestiva de nefrocalcinosis. Litiasis renal. Hidronefrosis leve. Aumento difuso de la grasa perirrenal que sugiere proceso inflamatorio activo que se extiende hasta la grasa de la raíz de mesenterio
Debido a estos hallazgos se solicita evaluación por medicina interna, cirugía vascular y cardiología, quienes evidencian rash malar, hematuria (Hb ++), proteinuria (+++), descenso de plaquetas (37.000) y retención de azoados (creatinina 1.4 mg/dl), solicitan el día 14/07/07 perfil inmunorreumatológico (ver Tabla 1) y deciden repetir UROTAC con contraste (Figura 1) donde evidencian signos sugestivos de trombosis de la VCI a nivel de hilio renal derecho, así como la vena ipsilateral, resto igual a la descrita anteriormente. Simultáneamente presenta diseña súbita con disminución del p02 y baja saturación además del aumento del trabajo respiratorio e incremento del Dimero-D a 6.00 (vn 0.00-0.3 µg/mL), ingresa a UTI bajo el diagnóstico de TEP, en donde se indica soporte ventilatorio con mascara VPAP e inicio de terapia trombolítica con rT-PA y HBPM (Clexane® 1mg/kgp BID), obteniendo mejoría clínica de inmediato.
| Tabla 1. Perfil Inmunorreumatológico |
Niveles de Complemento
CH50 Resultado <50 Valor Normal 93 - 219 UH/ml
C3 Resultado 11 Valor normal 45-80 UH/ml
C4 Resultado 62 Valor normal 100-140
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Anticuerpos Anticardiolipinas: aCL por ELISA
(con reactivo Bindazyme Anticardiolipin Ig.G,M,A)
Ig G > 66 GLP
Ig A > 13 APL
IgM > 10 MPL
Para IgG e IgM : Positivo débil 10-20
Positivo medio 10-80
Positivo alto > 80
Anticuerpo Anticoagulante Lúpico:
NEGATIVOS
Anticuerpos Anti B2 glicoproteína I:
Acs. anti Beta - 2 Glicoproteina I IgG 9 UI/ml Valor Normal < 10 UI/ml
Acs. anti Beta - 2 Glicoproteina I IgM 8 UI/Ml Valor Normal < 10 UI/ml
ANA Positivo 2+ Patrón Moteado (1/640)
Anti-DNA Positivo (Elisa) 264 Ui/Ml (positivo >20 Ui/Ml).
Anti-Ro, Anti-La,Anti-Sm y Anti-RNP Negativos
ANCA Negativos
Crioglobulinas NEGATIVOS
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| Figura 1 |
Evidencian ANA(+), Anti-DNA(+), C3 bajo y C4 normal, indicando tratamiento con glucocorticoides: pulsos con Solumedrol® 1gramo VIV por 3 días continuos y anticoagulación oral con Coumadin®. El miércoles 18/07 se realiza cavografía que reporta trombosis de la VCI y del hilio renal derecho, se practica trombolísis local (colocación de catéter Pig-Tail 6Fr, multifenestrado con administración de Altylice® (rT-PA 20mg/dosis) con poca respuesta terapéutica, signos dados por aumento de la creatinina 1.4-3.2 mg/dl, aparición de cilindros hialinos e incremento de proteinuria (6,3 g/24 horas) y descenso de la depuración de creatinina (21 ml/min), anasarca, hiperpotasemia (k=5.7 mmolt) además de hipoproteinemia (alb 1.8 gramos), aumento de peso (ingreso 63 Kg a 77 kg), por tal motivo en consulta con nefrología se decide el día 22/07/07 iniciar ultrafiltrado con la extracción de aprox 2.5lts día.
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| Figura 2 |
Se solicita Angio TAC de 64 cortes con reconstrucción en 3D y énfasis renal y grandes vasos (Figura 2) que reporta: 1.- Obstrucción total de vena renal derecha, con aumento de tamaño de la silueta renal del mismo lado y ausencia de captación del material de contraste, así como ausencia de la eliminación del mismo, 2.- Estrechamiento u amputación de las arterias intralobares del lado derecho, 3.- Trombosis de cava inferior. El día 23/07/07 se inicia Aféresis 3x60ml/kgp+Endoxan® 1gramox3 días (PROTOCOLO de EULER), además de la 1era dosis de RITUXIMAB (1 gramo VIV) aumentando la dosis de la anticoagulaciòn oral con coumadin® a 15 mg/día, en vista de tener rangos subterapéuticos en el INR se decide pasar a anticoagulación con HNF según monograma de Hirsch. Egresa a sala de hospitalización tolerando aire ambiente, peso 71 kgp, creatinina 1.7 mg/dl, Hg 11.1, Hct 33%, Na 130 mmolt, k 4.2 mmolt, pero persiste descenso de plaquetas (32.000) e INR en rango subterapeutico (INR 1.8).
AL 6to día del cumplimiento de citostático y al 4to del cumplimiento del Anti-CD20, presenta aumento el trabajo respiratorio, alzas térmicas 38-38.5 alternas con escalofríos, con ritmo de galope, crepitantes en marea ascendente y hemoptísis, es reingresada nuevamente a UTI para soporte ventilatorio Invasivo (Modo C, VC 480 Fr 16 PEPP 11). El perfil UTI de laboratorio revelo incremento del funcionalismo hepático (BT 2.90; BI 0.34; BD 2.56; AST 189 Ui/ml, ALT 89 Ui/ml; LDH 350 UI/L VN: 105 a 333 UI/L) con Leucopenia (2.900 blancos), en discusión con gastroenterología e infectología se considero se tratase de una paciente séptica con Neutropénia febril (posiblemente por el efecto NADIR de las DROGAS), complicada con Infección de vías respiratorias bajas (Neumonía a focos múltiples además de hepatitis infecciosa : Infección por CMV vs EB VS Colangitis ascendente). Se inicia Gamciclovir 500mg al día además de Fluconazol 200 mg cada 12 horas, Tazopril® 4.5 gr c/8 horas, Vancomicina 1 gr c/48 h y Maxipime 1 gr c/24 horas (dosis ajustadas a depuración de creatinina). La Rx de Tórax en cama , revelo infiltrados retículos-alveolares universales. Ecocardiograma FE 30%, PSAP 45 mmHg, disfunción diastólica del VI, no crecimiento de cavidades, no trombos en su interior. Se interpreto como Cardiotoxicidad al Medicamento Mabthera® iniciando hemodiálisis extrayendo 3lts/día del ultrafiltrado, mejorando agregados pulmonares y aclaramiento radiológico, procediendo al destete del ventilador mecánico a las 72 horas de su reingreso. Se esperan los resultados de los Hemocultivos lectura a las 48 y 72 horas: Negativos; Serología para CMV y EB (IgG e IgM Negativos), Cultivo y tinción con Tinta China Negativos para Hongos. El día 7/08/7 egresa de UTI para cuidados intermedios, tolerando aire ambiente sin signos de infección, recibiendo anticoagulación oral y parenteral con HBPM, Hemodiálisis 3 veces por semana, además de recibir terapia física debido a que presenta Fuerza Muscular disminuida con hipotrofia muscular generalizada debido a la POLINEUROPATIA DEL PACIENTE CRITICO, debido a la cardiotoxicidad posterior al uso de Mabthera, no se indica la 2da dosis del medicamento, solo cumpliendo dosis de CYC mensual con Gammaglobulina (1 gra/kgp/mensual), con buen control sobre la enfermedad.
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